Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能归因于能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(全名DKC)也称之为Zinsser-Engman-Cole症，是一种有名的神经性自体保险费症。这个病症主要有三种特征，网状皮肤色素沉着过多；故常指（趾）甲营养痉挛；消化道皮肤有白斑。于此病症中可见到肝细胞核多肽链酶功用经故常性、核糖体缺乏和氨基酸合成功用精神状态等自然现象。20世纪死亡的原因故常与自体保险费、传染、致死的肺部肾衰竭，或恶性有关。患者皆可见活性低的多肽链酶与长度较宽的多肽链DNA。分析标示出，DKC1、NOP10和TIN2的功用减损与这个症有关连。它们是多肽链酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键性组成部分，在多肽链波形中起重要起着。多肽链被称之为肝细胞寿命的"细胞分裂钟后"，多肽链、着丝粒和脱氧核糖核酸圆心是肝细胞核始终保持比较简单和稳定的并列要素，多肽链长度凸显肝细胞脱氧核糖核酸史及脱氧核糖核酸充份。有分析标示出，多肽链在决定自然生态肝细胞的寿命中起着重要起着，肝细胞分裂次数越大多，其多肽链磨损越大多，肝细胞寿命越大短。分析部门猜测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性重大损失可以促进硫酸催化反应不适度，则该事件真相是多肽链大大缩短尚未时有发生时的20世纪事件真相，因此对其进行了分析，近期，肝细胞依靠 DKC1和NOP10易受DNA伤害；急性DKC1和NOP10耗竭严重影响RNA的功用；硫酸应激是时有发生在多肽链大大缩短之前的20世纪事件真相；DKC1和NOP10基因的也就是说沉默引起了硫酸应激，并且DKC1和NOP10功用的减损是以独立于多肽链大大缩短的形式正向硫酸应激。其中，分析部门通过RNA干扰消除了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）肝细胞系，并通过mRNA和氨基酸表示分析进行了验证。肝细胞系以外没有时有发生多肽链大大缩短，H/ACA核糖核酸酶DKC1和NOP10的消耗通过降至TERC提高多肽链酶活性，并扭曲pseudouridylation和核糖体生物时有发生。SiRNA DC肝细胞中除MnSOD和TRX1过表示外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化酶和硫酸过硫酸催化反应毒素-6的减少，还探测到PARP1和PARP1酶高水平表示。相比之下，沉默TINF2肝细胞没有标示出用来故常指标硫酸应激的标有的扭曲。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系波尔医学（MedSci）原创中文收集，登载需认可！