J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病变的长期结局分析

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种性性疾病纤维炎性性疾病，特性是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可病变多个系统和器官，其中IgG4表征硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道平庸。IgG4-SC最常见的细菌性是梗阻性黄疸，部分病患者还可能浮现肿胀、排便和糖类泻等病症。但是IgG4-SC病患者的长期病因尚不清楚，因此，本项研究者主旨对其进行研究者。

研究者其他部门将英美两国巴里公立医院1999–2018中期所有的IgG4-SC病患者的结局与成年和性别给定（1：1比由此可知）的功能障碍硬化性胆管炎（PSC）病患者进行比较。

本项研究者共确定了89由此可知IgG4-SC病患者。病因时的中位成年为67岁，男同性恋为81％，中位随访时长为5.7年。78名病患者做泼尼松用药以更为严重病症，53名病患者做至少一种其他免疫抑制剂用药以更为严重病症。在IgG4-SC第一组中，有10由此可知失踪（从病因到失踪的千分之时长为6.5年）：2由此可知由于白血病，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非实是原因而失踪。PSC第一组的11由此可知病患者做了都将，而IgG4-SC第一组的则没有。与IgG4-SC第一组相对于，PSC中实是不良暴力事件（白血病或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的暴力事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第一组相对于，IgG4-SC的总生存率往往很高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究者的仍要研究者其他部门总结道：IgG4-SC病患者中88％做了免疫抑制本品用药，与成年和性别相关联的PSC第一组相对于，白血病和CCA的风险显着降低。

原始注解:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.