Radiology:MRI，给你一双看清脑干消融自然病史的眼睛！

脑细胞冰冻（VWM）是脑脑细胞营养不良性传染病的一种平庸形式，其中的脑脑细胞是唯一或最醒目的受不良影响秘密组织。判别VWM的MRI特征是脑脑细胞的完成性均匀分布和囊性偏离，于FLAIR缩放上平庸为脑脑细胞信号近或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5遗传物质中的的任何一个遗传物质的双拷贝序列突变引起的，这些遗传物质区块真核中的文翻译是从因子eIF2B的五个亚单位。VWM的发作等待时间主要是在儿童早期，但于早产期至老年期亦可发作。

在过去的30年中的，MRI在VWM的诊断中的发挥了不可或缺功用。然而，脑脑细胞发散的等待时间每一次还无法被系统会研究成果，而且缺乏不尽相同发作平均年龄的MRI过渡到的系统会资料。为了使MRI在治疗法试验中的发挥更是宝贵的功用，近日，发表在Radiology周报的一项研究成果通过对大量经遗传学证实的VWM病变在MRI上的脑脑细胞反常困难重重持续性的系统会研究成果，为病理再进一步理解及阐释VWM的发生演进包括了影像学支持。

根据发作平均年龄，将遗传物质确定的VWM病变分层为六组：1岁请注意，1岁至2岁请注意，2岁至4岁请注意，4岁至8岁请注意，8岁至18岁请注意，以及18岁或以上。经机构审查特别委员会批准，用三种方法对1985年至2019年期间赢取的所有需用的MRI读取缩放完成了回顾性分析。 (a)测侧脑脊液宽度与下颚的九成（脑脊液与下颚九成[VSR]），以估计值脑走下坡；(b)在FLAIR缩放上，通过目测将脑脑细胞分为持续性下、更高信号、均匀分布或囊性偏离的百分比，并转换成为脑细胞发散评分。(c) 颅内容积被分割成持续性下外观的脑细胞和灰质、反常但在结构上上存在的（FLAIR-更高信号）和均匀分布或囊性（FLAIR-更高信号）脑细胞，以及脑脊液和脑脊液（CSF）。

本研究成果评估了270名病变（中的位平均年龄，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名未婚病变）的共461次核查；112名病变完成了倒数成像。发作早期的病变具有较更高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑细胞发散评分[F(5) = 4.68; P < .001]和均匀分布或囊性脑细胞体积[F(5) = 13.3; P < .001]。发作等待时间越更快晚，脑细胞发散评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的困难重重率越更快低。

图 不尽相同发作平均年龄的病变在FLAIR缩放中的脑脑细胞反常的困难重重持续性。(a, e) 一位7个月初发作的男性病变的第一次（a）和终于一次（e）MRI读取（7个月初和23个月初时）。第一次MRI读取时，内囊和胼胝体的FLAIR更数层和大脑粘液脑细胞的相当多均匀分布。在终于一次MRI读取中的可以看到大脑脑细胞的只不过囊性偏离。在终于一次MRI读取中的，侧脑脊液的后部因脑细胞塌陷而扩张；脑脊液的前部一直保持一致狭窄。(b, f) 一名14个月初发作的男性病变的第一次（b）和终于一次（f）MRI读取（19个月初和30个月初时）。第一次MRI读取推测弥漫性脑细胞反常，粘液脑细胞有均匀分布现象。在终于一次MRI读取中的，脑脑细胞只不过被液体取代。(c, g）一个7岁发作的未婚病变的第一次（c）和终于一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。脑细胞深处推测初放射状的条纹，反映了均匀分布秘密组织内保存较好的血管周遭秘密组织。终于一次MRI读取推测均匀分布的脑脑细胞有轻度增加，脑脑细胞走下坡。(d, h) 一名46岁发作的未婚病变的第一次（d）和终于一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取推测脑脊液周遭脑细胞轻度均匀分布，粘液和皮质下脑细胞增生化并；还有脑走下坡。终于一次MRI读取推测均匀分布无法明显增加，脑走下坡略有增加。

本研究成果得出结论，脑脑细胞冰冻的病症并不一定和困难重重每一次取决于传染病的发作平均年龄：发作越更快早，脑脑细胞发散的囊性偏离越更快大，困难重重运动速度越更快更快：而发作越更快晚，则脑细胞走下坡和增生水肿更是占优势。明确这些MRI特征对于正确解释及阐释脑脑细胞传染病的病症生理反应以及再进一步的治疗法试验包括了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110